Normalement, il y a un léger excès de la production des chaines légères libres, ce qui rend détectable dans le sang des concentrations faibles de chaines légères libres kappa et lambda. Dans un groupe d'affections appelés troubles plasmocytaires (dyscrasie) ou gammapathies monoclonales, un plasmocyte devient malin, se multiplie de façon anarchique et produit un grand nombre de copies (clones) de lui-même qui vont expulser les autres cellules de la moelle osseuse. Etant donné que les clones proviennent tous du même plasmocyte, ils produisent en grande quantité la même immunoglobuline anormale (protéine monoclonale). Elle peut prendre la forme d'une immunoglobuline complète, d'une chaine légère, ou plus rarement d'une chaine lourde. Un excès de production de chaines légères libres peut être observé avec une pathologie plasmocytaire comme un myélome multiple, une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (appelée en anglais MGUS: c'est une affection pouvant évoluer en myélome multiple), et l'amylose à chaine légère monoclonale (primitive).
Environ 40% d'entre eux avaient été traités à la fin de l'étude, après une médiane de suivi de 30 mois. Soixante-cinq patients présentaient au diagnostic un ratio? /? anormal. La médiane de survie sans traitement était plus courte chez les patients avec un ratio? /? anormal au diagnostic, chez l'ensemble des patients et notamment chez les patients en stade A (p <0, 001). Au-delà d'un seuil déterminé à 38, 4 mg/L, la somme des chaines légères libres? et? permettait également de prédire, de façon plus significative encore et indépendante, le risque de mise sous traitement (p <0, 001). Au cours du suivi post-traitement de la maladie, la présence d'un déséquilibre du ratio? /? était associée à une maladie résiduelle supérieure à 0, 01% dans 93, 1% des cas. De façon similaire à ce qui a pu être observé pour la MRD, le temps médian de survie avant le traitement suivant était significativement plus court pour les patients avec un ratio? /? anormal ou une somme? +? anormale. Plus généralement, la maladie résiduelle semblait évoluer au cours du temps de la même façon que le ratio?
Qu'est-ce qui est analysé? Les chaines légères sont des protéines synthétisées par des cellules du système immunitaire appelées plasmocytes. Aussi appelées chaines légères kappa et lambda, elles s'associent avec d'autres protéines (les chaines lourdes) pour former des immunoglobulines, des anticorps neutralisant spécifiquement les bactéries et les virus. Les chaines légères libres (CLL) ou les chaines légères libres sériques (CLLS) sont les chaines présentes dans le sang qui ne font pas partie d'une immunoglobuline entière. Cet examen permet de mesurer la quantité de chaine légères libres kappa et lambda dans le sang et de calculer un rapport kappa/lambda pour aider à détecter, diagnostiquer et surveiller les pathologies associées à une augmentation de la production de chaines légères libres. Chaque type d'immunoglobulines est constitué de quatre chaines protéiques: deux chaines lourdes identiques et deux chaines légères identiques. Un plasmocyte ne peut produire qu'un seul type d'immunoglobulines.
Des chaînes légères libres d'immunoglobulines (CLL) monoclonales sont présentes dans le sérum et dans l'urine de nombreux patients présentant une dysglobulinémie monoclonale. À partir des données de la littérature, nous exposons l'intérêt du dosage sérique des CLL pour le diagnostic, le pronostic et le suivi des myélomes multiples, des amyloses AL et des gammapathies monoclonales de signification indéterminée (GMSI). Actualités et points forts Le dosage sérique des CLL est un critère biologique utile pour la prise en charge des myélomes à chaînes légères, des myélomes peu ou non sécrétants et de l'amylose AL. L'utilisation du dosage des chaînes légères libres sériques dans les myélomes à immunoglobuline intacte ne peut être actuellement recommandée de manière systématique pour le suivi des patients. Le dosage des CLL sériques est un facteur prédictif de la transformation maligne des GMSI. Cependant, compte tenu de la fréquence importante des GMSI dans la population générale, la généralisation du test ne peut être recommandée.
Accueil / Actualités Scientifiques / Intérêt du dosage des chaînes lourdes/chaînes légères sériques (test Hevylite®) Article Dr Lionel KARLIN Publié le 11/07/2017 Onco-Hémato Myélome Important Les progrès thérapeutiques réalisés dans le Myélome Multiple ont permis l'obtention de réponses de plus en plus profondes, en particulier lors des traitements de 1ère ligne mais aussi aujourd'hui sous certaines combinaisons de rechute. En conséquence, les outils d'évaluation immunochimiques classiques (électrophorèse des protéines sériques (EPS) et techniques d'immunofixation) ont montré leur limite et ne suffisent désormais plus pour une détection aux seuils de la maladie résiduelle, tels que ceux-ci sont définis aujourd'hui. Et […]... Répondre Vous devez être connecté pour ajouter un commentaire.